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Plaquetopenia


A plaquetopenia (trombocitopenia) é uma diminuição das plaquetas (trombócitos) que participam na coagulação.

Habitualmente o sangue contém de 150 000 a 350 000 plaquetas por microlitro. A hemorragia anormal pode dar-se por uma quantidade de plaquetas inferior às 30 000 por microlitro, embora em geral os problemas não se observem até que desça abaixo das 10 000 por microlitro.

Muitas doenças podem reduzir o número de plaquetas, mas muitas vezes não se detecta uma causa específica. As quatro razões principais que produzem uma diminuição na quantidade de plaquetas são uma produção insuficiente na medula óssea, o sequestro das plaquetas por um baço grande (Ver secção 14, capítulo 161), o aumento do seu uso, da sua destruição ou, finalmente, a sua diluição no sangue.

Sintomas

A hemorragia cutânea talvez constitua o primeiro sinal de diminuição na quantidade de plaquetas. Muitas vezes aparecem diversas lesões punctiformes purpúreas na parte inferior das pernas e contusões de pouca importância podem originar pequenos hematomas dispersos. É possível que as gengivas sangrem e se detecte sangue na matéria fecal ou na urina.

Os períodos menstruais podem ser anormalmente intensos. A cirurgia e os acidentes podem revestir um carácter perigoso, já que pode ser difícil deter a hemorragia.

À medida que diminui a quantidade de plaquetas, a hemorragia torna-se mais intensa. As pessoas que têm muito poucas plaquetas (com frequência de 5000 a 10 000 por microlitro de sangue) correm o risco de perder grandes quantidades de sangue no aparelho gastrointestinal ou de desenvolver hemorragias cerebrais mortais inclusive sem que haja qualquer pancada.

Diagnóstico

Os médicos temem a presença de trombocitopenia em doentes que sofrem contusões e hemorragias anormais. Controlam muitas vezes sistematicamente a quantidade de plaquetas dos que sofrem de perturbações que originam trombocitopenia. Ocasionalmente, detecta-se a presença de trombocitopenia por meio de análises de sangue realizadas por outras razões em doentes que carecem de sintomas de hemorragia.

A determinação da causa da trombocitopenia é de importância fundamental para tratar esta doença. O médico deve determinar se o paciente sofre de uma perturbação que causa trombocitopenia. Caso assim não seja, é possível que alguns sintomas contribuam para determinar a causa.

Por exemplo, as pessoas habitualmente têm febre quando a trombocitopenia é produto de uma infecção, de uma doença auto-imune, como o lúpus eritematoso sistémico, ou então de uma púrpura trombótica trombocitopénica. Mas a presença de febre não é habitual quando a causa é a trombocitopenia idiopática ou o uso de medicamentos. Um baço grande, que o médico palpa durante um controlo clínico, sugere que o baço captura as plaquetas e que a trombocitopenia é produto de uma perturbação que origina um aumento do baço.

Pode examinar-se uma amostra de sangue ao microscópio ou então avaliar de forma automatizada o volume e a quantidade de plaquetas a fim de determinar a gravidade da trombocitopenia e encontrar as possíveis causas. Uma amostra de medula óssea extraída por meio de uma agulha (aspiração da medula óssea) e examinada ao microscópio (Ver secção 14, capítulo 152) pode oferecer informação acerca da produção de plaquetas.

Tratamento

Se a trombocitopenia é causada por um medicamento, habitualmente corrige-se interrompendo a administração do medicamento.

Os pacientes com valores muito baixos de plaquetas recebem um tratamento no hospital ou então são aconselhados a permanecer na cama a fim de evitar lesões acidentais.

Quando a hemorragia é muito intensa, realiza-se uma transfusão de plaquetas, em especial quando a trombocitopenia é causada por uma diminuição na produção de plaquetas.

Púrpura trombocitopénica idiopática

A púrpura trombocitopénica idiopática constitui uma perturbação em que existe uma diminuiçãode plaquetas que, sem causa aparente, produz uma hemorragia anormal.

A causa da diminuição de plaquetas é desconhecida (idiopática), mas uma reacção imunitária anormal (reacção auto-imune), pela qual os anticorpos destroem as plaquetas, parece participar no processo. Embora a medula óssea aumente a produção de plaquetas para compensar a destruição, o fornecimento é inferior à procura.

Nas crianças, esta perturbação habitualmente aparece depois de uma infecção viral e desaparece sem qualquer tipo de tratamento ao cabo de algumas semanas ou meses.

Sintomas e diagnóstico

Os sintomas podem aparecer de maneira súbita (variante aguda da perturbação) ou desenvolver-se de forma mais subtil (forma crónica). Os sintomas consistem em manchas avermelhadas na pele do tamanho da cabeça de um alfinete, contusões inexplicáveis, hemorragias das gengivas e do nariz e presença de sangue nas fezes. Os médicos fazem o diagnóstico quando, ao analisar amostras de sangue e da medula óssea, detectam valores baixos de plaquetas e um aumento na destruição das mesmas em vez de uma diminuição na sua produção. Não se detectam outras causas de trombocitopenia.

Tratamento

Nos adultos, os médicos primeiro tentam travar a resposta imunitária com altas doses de corticosteróides como a prednisona. Os corticosteróides em geral aumentam a quantidade de plaquetas, mas este aumento pode ser temporário. Como o uso contínuo de um corticosteróide produz diversos efeitos colaterais, a dose é interrompida logo que seja possível.

Os medicamentos que inibem o sistema imunitário, por exemplo a azatioprina, também são utilizados com certa frequência. Quando estes medicamentos não são eficazes ou quando a perturbação se repete, a extracção do baço (esplenectomia) habitualmente cura a perturbação.

No caso de uma hemorragia aguda com perigo para a vida, administram-se altas doses de imunoglobulina ou factor anti-Rh (para pessoas que tenham sangue Rh-positivo) por via endovenosa. Também se utilizam durante períodos prolongados, especialmente em crianças, para manter os valores das plaquetas suficientemente altos para evitar a hemorragia.

Trombocitopenia causada por uma doença

A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH), o vírus que causa a SIDA, provoca trombocitopenia com frequência. A causa parece ser que os anticorpos contra o vírus também destroem as plaquetas. O tratamento é semelhante ao da púrpura trombocitopénica idiopática. Contudo, o tratamento agressivo pode não começar senão quando a quantidade de plaquetas for inclusivamente menor, porque os doentes de SIDA parecem tolerar uma quantidade menor de plaquetas antes de sofrerem hemorragias perigosas. O AZT (zidovudina), um medicamento utilizado para diminuir a reprodução do vírusda SIDA, costuma aumentar a quantidade de plaquetas.

Muitas outras doenças podem causar trombocitopenia. O lúpus eritematoso sistémico diminui a quantidade de plaquetas por meio da produção de anticorpos.

A coagulação intravascular disseminada forma pequenos coágulos em todo o organismo que consomem precocemente as plaquetas e os factores de coagulação.

Púrpura trombótica trombocitopénica

A púrpura trombótica trombocitopénica é uma perturbação pouco frequente com risco letal em que se formam repentinamente pequenos coágulos de sangue em todo o organismo, ocasionando uma diminuição muito acentuada de plaquetas e de glóbulos vermelhos, assim como febre e lesões disseminadas em vários órgãos.

Não se conhece a causa da perturbação. A coagulação pode interromper a irrigação do sangue em partes do cérebro ocasionando sintomas neurológicos flutuantes e estranhos. Outros sintomas incluem icterícia, presença de sangue e proteínas na urina, lesão renal, dor abdominal e ritmo cardíaco anormal. Se não for tratada, esta perturbação é geralmente fatal; com tratamento, mais de metade dos pacientes sobrevivem.

Tratamento

A plasmaférese repetida (intercâmbio plasmático) ou as transfusões de grandes quantidades de plasma (parte líquida do sangue depois da extracção de todas as células) podem parar a destruição das plaquetas e dos glóbulos vermelhos.

Os corticosteróides e os medicamentos que inibem a função das plaquetas, como a aspirina e o dipiridamol, também podem ser usados, mas não existe certeza quanto à sua eficácia. Embora a púrpura trombótica trombocitopénica se possa manifestar sob a forma de um único episódio, os que sofrem desta perturbação devem ser submetidos a um controlo por meio de análises de sangue e exames físicos durante vários anos porque são frequentes as recidivas que exigem tratamento.




Perturbações hereditárias de plaquetas
Perturbação Frequência com que se manifesta Descrição Gravidade da hemorragia
Síndroma de Von Willebrand Relativamente frequente Falta ou defeito do factor Von Willebrand, a proteína que faz aderir as plaquetas às paredes dos vasos sanguíneos rotos, ou factor de coagulação VIII deficiente. Ligeira a moderada
na maioria dos
casos. Pode ser grave nos que têm valores muito baixos do factor Von Willebrand.
Doença por armazenamento dos grânulos Relativamente pouco frequente Grânulos das plaquetas defeituosos que dificultam a aglutinação das plaquetas. Ligeira
Síndromas de Chédiak-Higashi e Hermansky-Pudlak Rara Formas especiais da doença por armazenamento.
Variável
Disfunção A2 tromboxano Muito rara Resposta insuficiente das plaquetas para se aglutinarem perante um estímulo. Ligeira
Trombastenia Rara Na superfície das plaquetas faltam as proteínas necessárias para desencadear a aglutinação das mesmas. Variável
Síndroma de Bernard-Soulier Rara Falta de proteínas na superfície das plaquetas e presença de plaquetas anormalmente grandes que não aderem às paredes dos vasos lesados.

Variável


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