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Leucemia mielóide crónica


A leucemia mielóide crónica (mielocítica, mielogénea, granulocítica) é uma doença na qual uma célula que se encontra na medula óssea se transforma em cancerosa e produz um número elevado de granulócitos anormais (um tipo de glóbulos brancos).

Esta doença afecta pessoas de qualquer idade e sexo, mas é rara em crianças menores de 10 anos.

A maioria dos granulócitos leucémicos tem origem na medula óssea, mas alguns são produzidos no baço e no fígado. Estas células podem ir desde muito imaturas a maduras, enquanto na leucemia mielóide aguda só se observam formas imaturas. Os granulócitos leucémicos tendem a eliminar as células normais da medula óssea, muitas vezes formando grandes quantidades de tecido fibroso que substitui a medula óssea normal. Durante o curso da doença, os granulócitos imaturos entram cada vez mais na circulação sanguínea e na medula óssea (fase acelerada). Durante esta fase desenvolvem-se anemia e trombocitopenia (escasso número de plaquetas) e a proporção de glóbulos brancos imaturos (blastos) aumenta bruscamente e de maneira espectacular.

Por vezes os granulócitos leucémicos sofrem ainda mais mudanças e a doença deriva para uma crise blástica. Nessa crise, as células-mãe cancerosas começam a produzir apenas granulócitos imaturos, sinal de que a doença se agudizou. Nesse momento, os cloromas (tumores compostos por granulócitos de reprodução rápida) podem aparecer na pele, nos ossos, no cérebro e nos gânglios linfáticos.

Sintomas

Nas fases iniciais, a leucemia mielóide crónica é por vezes assintomática. Contudo, algumas pessoas ficam fatigadas e enfraquecidas, perdem o apetite, perdem peso, sofrem de febre ou suores nocturnos e também têm uma sensação de estar cheias (habitualmente causada pelo aumento de volume do baço). Os gânglios linfáticos podem hipertrofiar-se. Com o tempo, as pessoas que têm este tipo de leucemias adoecem facilmente porque a quantidade de glóbulos vermelhos e plaquetas diminui consideravelmente, ocasionando palidez, hematomas e hemorragias. A febre, o aumento de volume dos gânglios linfáticos e a formação de nódulos cutâneos com granulócitos leucémicos (cloromas) constituem sinais alarmantes.

Diagnóstico

O diagnóstico da leucemia mielóide crónica estabelece-se frequentemente por meio de uma análise de sangue simples. A análise pode revelar uma quantidade anormalmente elevada de glóbulos brancos, que oscila entre 50 000 e 1 000 000 por microlitro (a quantidade normal é menos de 11 000). Nas amostras de sangue examinadas ao microscópio, os glóbulos brancos imaturos, normalmente só presentes na medula óssea, observam-se em vários estádios de maturação (diferenciação). Também aumenta a quantidade de outros tipos de glóbulos brancos, como eosinófilos e basófilos, e podem observar-se formas imaturas de glóbulos vermelhos.

Para confirmar o diagnóstico deve recorrer-se a análises que avaliam os cromossomas ou porções de cromossomas. A análise dos cromossomas dos glóbulos brancos leucémicos quase sempre demonstra a reordenação de cromossomas. As células leucémicas têm com frequência o chamado cromossoma Filadélfia (cromossoma que contém aderida a ele uma parte específica de outro cromossoma), além de outras alterações cromossómicas.

Tratamento e prognóstico

Embora a maioria dos tratamentos não cure a doença em si, atrasa a sua progressão. Aproximadamente de 20 % a 30 % dos doentes com leucemia mielóide crónica morrem nos dois anos posteriores ao diagnóstico e aproximadamente 25 % morrem anualmente depois desse prazo.

Contudo, muitas pessoas que têm este tipo de leucemia sobrevivem 4 anos ou mais depois do diagnóstico e finalmente morrem durante a fase acelerada ou durante a crise blástica. O tratamento de uma crise blástica é semelhante ao da leucemia linfática aguda. A sobrevivência média depois de uma crise blástica é de apenas 2 meses, mas a quimioterapia ocasionalmente alarga o prazo até aos 8 ou 12 meses.

Considera-se que o tratamento foi eficaz quando se consegue reduzir a quantidade de glóbulos brancos a menos de 50 000 por microlitro. O melhor tratamento disponível na actualidade não consegue destruir todas as células leucémicas.

A única possibilidade de recuperação total é o transplante de medula óssea. (Ver secção 16, capítulo 170) O transplante de medula óssea (que deve ser de um doador com um tipo de tecido compatível, quase sempre um parente próximo) é muito eficaz durante os estádios iniciais da doença e é consideravelmente menos eficaz durante a fase acelerada ou a crise blástica. Foi recentemente demonstrado que o interferão alfa pode normalizar a medula óssea e induzir a remissão, mas ainda não se conhecem os seus benefícios a longo prazo.

A hidroxiureia, que pode ser administrada por via oral, é o medicamento quimioterápico mais usado para o tratamento desta doença. O busulfano também é útil, mas, devido aos seus efeitos tóxicos graves, utiliza-se geralmente durante períodos mais curtos do que a hidroxiureia.

Além dos medicamentos, prescreve-se uma radioterapia do baço para ajudar a reduzir o número de células leucémicas. Por vezes o baço deve ser extraído cirurgicamente (esplenectomia) para aliviar o mal-estar abdominal, aumentar o número de plaquetas e diminuir a necessidade de transfusões.



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