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Mielofibrose


A mielofibrose é uma perturbação na qual o tecido fibroso pode substituir as células precursoras que produzem células sanguíneas normais na medula óssea, originando glóbulos vermelhos com formas anormais, anemia e aumento do tamanho do baço.

Na medula óssea, os fibroblastos produzem tecido fibroso (conectivo), que forma uma espécie de entrançado que suporta as células produtoras de sangue. Na mielofibrose, uma célula anormal precursora estimula os fibroblastos e estes produzem demasiado tecido fibroso, que abafa as células produtoras de sangue. Além da menor produção de glóbulos vermelhos, só uma pequena quantidade deles passa para a circulação sanguínea e, por conseguinte, produz-se anemia. Muitos destes glóbulos vermelhos são imaturos ou têm forma irregular. Os glóbulos brancos e as plaquetas também adoptam uma forma irregular e a sua quantidade pode ser excessiva ou então reduzida.

No fim do processo, o tecido fibroso substitui uma parte tão grande da medula óssea que a produção de todas as células sanguíneas se reduz. Quando isto acontece, a anemia agrava-se, o reduzido número de glóbulos brancos não é capaz de combater as infecções e as poucas plaquetas não conseguem evitar as hemorragias.

O corpo produz células sanguíneas fora da medula óssea, principalmente no fígado e no baço, que tendem a hipertrofiar-se; esta doença é conhecida com o nome de metaplasia mielóide agnogénica.

A mielofibrose por vezes acompanha a leucemia, a policitemia vera, o mieloma múltiplo, o linfoma, a tuberculose ou as infecções ósseas, mas ainda se desconhece a sua causa. As pessoas que foram expostas a certas substâncias tóxicas, como o benzeno e a irradiação, são mais propensas a sofrer de mielofibrose. É mais frequente em pessoas de 50 a 70 anos. Como esta perturbação se desenvolve de forma lenta, as pessoas que dela sofrem em geral vivem 10 anos ou mais. Por vezes, esta perturbação pode avançar rapidamente —é a chamada mielofibrose maligna ou mielofibrose aguda e é um tipo de leucemia.

Sintomas e diagnóstico

Frequentemente, a mielofibrose não produz sintomas durante anos. No fim, a anemia causa fraqueza e cansaço; os doentes não se sentem bem e perdem peso. O baço e o fígado grandes podem causar dor abdominal.

Os glóbulos vermelhos deformados, imaturos, que se observam nas amostras de sangue analisadas ao microscópio, e também a anemia sugerem a presença de mielofibrose, mas exige-se uma biopsia da medula óssea (extracção de uma amostra para a sua observação ao microscópio) para obter a confirmação do diagnóstico.

Tratamento

Actualmente nenhum tratamento é capaz de inverter ou atrasar de forma permanente a progressão desta perturbação, embora os medicamentos antineoplásicos, como a hidroxiureia, diminuam o tamanho do fígado e do baço.

O objectivo do tratamento é atrasar o aparecimento das complicações. O transplante de medula óssea oferece certas esperanças em casos especiais. Em algumas pessoas, a produção de glóbulos vermelhos pode ser estimulada com eritropoietina, mas noutras são necessárias transfusões de sangue para tratar a anemia. Raramente, o baço aumenta extraordinariamente de tamanho e causa muita dor, pelo que pode ser preciso extraí-lo. As infecções tratam-se com antibióticos.



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