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Doença de Creutzfeldt-Jacob


A doença de Creutzfeldt-Jacob (encefalopatia espongiforme subaguda) é uma infecção progressiva, inevitavelmente mortal, que produz espasmos musculares e uma perda progressiva da função mental.

A doença de Creutzfeldt-Jacob existe em todo o mundo. Pouco se sabe de como se transmite. Algumas pessoas foram contagiadas por receberem transplantes de córnea ou porventura de outros tecidos provenientes de dadores infectados ou devido ao uso de instrumentos contaminados durante uma cirurgia do cérebro. Uma hormona do crescimento obtida a partir da glândula hipofisária de um cadáver também pode ser uma fonte de infecção. (Actualmente existe uma hormona de crescimento sintética.) O risco de sofrer esta doença aumenta ligeiramente para quem tenha sido submetido a uma operação intracraniana. Alguns anatomopatologistas contraíram a doença de Creutzfeldt-Jacob presumivelmente a partir do seu contacto com cadáveres.

A doença de Creutzfeldt-Jacob afecta principalmente os adultos, particularmente os que rondam os 60 anos. O organismo causador é difícil de identificar porque não foi descoberto nenhum ARN nem ADN estranho associado à doença. Contudo, existe evidência que indica a presença de uma proteína específica, chamada prião, nos afectados.

Uma doença semelhante à de Creutzfeldt-Jacob verifica-se nas ovelhas (scrapie) e no gado bovino (doença das vacas loucas). A infecção transmite-se à descendência e julga-se que possa ser contraída ao comer tecidos infectados. A transmissão entre espécies animais diferentes não é ainda clara, mas suspeita-se que a incidência da doença das vacas loucas aumentou quando o gado bovino foi alimentado com vísceras de ovelha e os casos humanos podem ter-se verificado por ingestão de carne de vaca contaminada.

Sintomas

Durante meses ou anos após a exposição, não se verificam sintomas. Lentamente vai-se desenvolvendo a lesão cerebral e a perda da capacidade intelectual (demência) torna-se cada vez mais evidente. De início os sintomas parecem-se com os de outras demências (Ver secção 6, capítulo 76): desleixo da higiene pessoal, apatia, irritabilidade, lapsos de memória e confusão. Algumas pessoas cansam-se com facilidade, apresentam sonolência, são incapazes de conciliar o sono ou sofrem perturbações do sono. Posteriormente, a sintomatologia agrava-se, geralmente com muito maior rapidez do que na doença de Alzheimer, até que se chega a um estado de demência profunda.

Geralmente ocorrem espasmos musculares nos primeiros seis meses posteriores ao início dos sintomas. Também há ocasionalmente tremores, entorpecimento e movimentos corporais peculiares. A visão pode tornar-se nublada ou pouco clara. A maioria dos doentes morre, em geral de pneumonia, ao fim de 3 a 12 meses de doença. Cerca de 5 % a 10 % das pessoas sobrevivem 2 anos ou mais.

Diagnóstico

O médico considera o diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jacob quando avalia um doente com demência. Na maioria das pessoas, a referida doença é uma causa pouco provável, a menos que a função da mente se esteja a deteriorar rapidamente ou que seja acompanhada de contracções musculares. O diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jacob não se consegue confirmar em vida, já que para tal é necessário colher uma amostra de tecido cerebral e efectuar uma análise específica. Este exame é muito fiável, mas só se efectua quando se considera a doença como provável.

Prevenção e tratamento

A doença de Creutzfeldt-Jacob não se consegue curar nem tão-pouco é possível atrasar a sua progressão. O médico tenta medidas paliativas tratando os sintomas. Como a doença é contagiosa, deve evitar-se o transplante ou a ingestão de tecidos humanos ou animais infectados.



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