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Doenças da hipófise


A hipófise, uma glândula do tamanho de uma ervilha e localizada na base do cérebro, produz determinada quantidade de hormonas. (Ver tabela da secção 13, capítulo 144) Algumas, como a corticotropina, a hormona estimulante da tiróide, a foliculoestimulante e a luteinizante, controlam a função de diferentes glândulas endócrinas, estimulando-as a produzir outras hormonas. A hormona do crescimento, outra pituitária, assegura o crescimento durante a infância.

A função pituitária inadequada denomina-se hipopituitarismo. Nas crianças, o hipopituitarismo pode ser provocado por um tumor pituitário benigno (craniofaringioma), por uma lesão ou por uma infecção, ou então pode ter uma causa não identificável (hipopituitarismo idiopático). Raramente, o hipopituitarismo (e a diabetes insípida (Ver secção 13, capítulo 144) aparece como componente da doença de Hand-Schüller-Christian (Ver secção 4, capítulo 40), que afecta pequenas áreas ósseas e pulmonares, bem como a função da hipófise.

Se a hipófise funcionar deficientemente antes da puberdade, o crescimento atrasa-se, as características sexuais não se desenvolvem e o funcionamento das glândulas tiróide e supra-renais torna-se inadequado. Depois da puberdade, a função pituitária deficiente pode ser causa da diminuição do desejo sexual, da impotência e da regressão do tamanho testicular.

No pan-hipopituitarismo, a produção de todas as hormonas pituitárias diminui ou cessa. Este problema pode ocorrer quando toda a glândula sofre alguma lesão.

Por vezes, falta apenas uma das hormonas da hipófise. Por exemplo, se faltar só a luteinizante (insuficiência isolada da hormona luteinizante), os testículos desenvolvem-se e produzem esperma, pois estas funções são controladas pela hormona foliculoestimulante, mas estes não produzem testosterona suficiente. Esta hormona estimula o desenvolvimento das características sexuais secundárias masculinas, como a gravidade da voz, o crescimento do pêlo facial e a maturação do pénis. Por conseguinte, as crianças que sofrem deste problema não desenvolvem estas características. Os braços e as pernas anormalmente compridos podem ser outro sintoma desta deficiência.

A hormona do crescimento também pode ser insuficiente. No nanismo pituitário, a hipófise produz quantidades inadequadas de hormona do crescimento, o que provoca um crescimento anormal, estatura baixa com proporções normais. A maioria das crianças de baixa estatura, no entanto, têm um funcionamento normal da hipófise e são baixas porque o seu crescimento é tardio ou porque os seus pais também o são relativamente.

Sintomas e diagnóstico

Os sintomas do funcionamento inadequado da hipófise variam conforme a hormona que escasseia. Por exemplo, nas crianças que não têm a hormona estimulante da tiróide, o crescimento pode alterar-se e o desenvolvimento mental pode ser limitado.

A idade em que as deficiências se manifestam também influi sobre os sintomas que daí advêm. As consequências no feto são diferentes das que se registam no recém-nascido ou numa criança mais velha.

Quando se suspeita de uma função pituitária inadequada, o médico prescreve uma análise ao sangue para medir os valores das hormonas. A quantificação do valor da hormona do crescimento nem sempre é útil ou indicativa de uma deficiência porque o corpo produ-la em breves estalidos que elevam o seu valor e o reduzem rapidamente. Para detectar uma escassez da hormona do crescimento, pode-se medir o valor do factor I de crescimento semelhante à insulina (IGF-I). Algumas hormonas pituitárias são quantificadas directamente, outras são medidas repetidamente entre uma e duas horas depois de um estímulo específico administrado por via oral ou por injecção. Podem-se obter radiografias da mão para determinar a idade óssea (esta indica se os ossos continuam a crescer e quanto vão crescer). Uma tomografia axial computadorizada (TAC) ou uma ressonância magnética (RM) da cabeça podem detectar um tumor ou outra anomalia estrutural na hipófise ou perto dela.

Tratamento

As crianças com deficiência de uma determinada hormona pituitária podem receber uma hormona sintética idêntica para a repor. Por exemplo, as crianças que são baixas devido a uma carência da hormona do crescimento podem receber hormona do crescimento sintética. Podem crescer entre 10 cm e 15 cm durante o primeiro ano de tratamento, embora o crescimento posterior seja mais lento. A administração da hormona do crescimento não é apropriada para crianças baixas com valores normais da mesma. Actualmente, estão a ser investigados novos tratamentos que estimulam a sua produção natural pelo organismo.

Podem ser repostas tanto as hormonas pituitárias ausentes como as que dependem dela. Normalmente, prefere-se a segunda alternativa. Por exemplo, uma criança que não possa produzir hormona estimulante da tiróide recebe hormona tiróidea. A testosterona é indicada para um homem incapaz de produzir hormona foliculoestimulante e hormona luteinizante, e estrogénios para uma menina que não possa produzir nenhuma destas duas.



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