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Fibrose pulmonar idiopática


Muitas doenças podem provocar fibrose pulmonar, especialmente as alterações do sistema imunitário.

No entanto, apesar de as causas poderem ser muitas, em metade das pessoas com fibrose pulmonar estas não chegam a ser descobertas. Considera-se que estas pessoas estão afectadas de fibrose pulmonar idiopática (alveolite fibrosa, pneumonia intersticial). O termo idiopático significa de causa desconhecida.

Sintomas e diagnóstico

Os sintomas dependem do grau de deterioração pulmonar, da velocidade com que a doença evolui e do desenvolvimento das complicações, como as infecções e a insuficiência cardíaca. Os sintomas característicos começam de forma insidiosa, como a dispneia durante um esforço e a diminuição da força. Os sintomas mais habituais são tosse, perda de apetite, perda de peso, cansaço, debilidade e dores ligeiras no peito. Nas etapas finais da doença, à medida que a concentração de oxigénio diminui, a pele pode tomar uma tonalidade azulada e as extremidades dos dedos engrossam ou adquirem a forma de baqueta de tambor. (Ver secção 4, capítulo 31) O esforço excessivo do coração pode levar à insuficiência cardíaca. Esta insuficiência cardíaca provocada por uma doença pulmonar subjacente chama-se cor pulmonale.

Numa radiografia do tórax podem ver-se a cicatrização do pulmão e os quistos. No entanto, em alguns casos, a radiografia do tórax pode ser normal, mesmo quando os sintomas são graves. As provas de função respiratória (Ver secção 4, capítulo 32) demonstram que o volume de ar retido pelos pulmões é inferior ao normal e a análise dos gases no sangue mostra uma baixa concentração de oxigénio.

Para confirmar o diagnóstico, pode efectuar-se uma biopsia (extracção de uma pequena porção de tecido pulmonar para o seu exame ao microscópio) utilizando um broncoscópio. (Ver imagem da secção 4, capítulo 32) Necessita-se, por vezes, de uma amostra maior, que deve ser extraída cirurgicamente.

A pneumonia intersticial descamativa, uma variante da fibrose pulmonar idiopática, tem os mesmos sintomas, embora o aspecto microscópico do tecido pulmonar seja distinto.

A pneumonia intersticial linfóide, outra variante, afecta principalmente os lobos inferiores do pulmão. Cerca de um terço dos casos ocorre em indivíduos que sofrem da síndroma de Sjögren. A pneumonia intersticial linfóide pode desenvolver-se em crianças e em adultos que sofrem de SIDA. A pneumonia evolui de forma lenta, podendo provocar tanto a formação de quistos nos pulmões como o linfoma.

Tratamento e prognóstico

Se se observar uma cicatrização pouco extensa na radiografia do tórax ou na biopsia do pulmão, o tratamento habitual consiste em corticosteróides, como a prednisona. O médico avalia a resposta do doente através de radiografias do tórax e provas de função respiratória. Nos poucos casos em que a prednisona não é eficaz, podem ser úteis a azatioprina ou a ciclofosfamida.

Os outros tratamentos são dirigidos para o alívio dos sintomas: terapia de oxigénio se o conteúdo do mesmo no sangue for baixo, antibióticos para a infecção e fármacos para a insuficiência cardíaca. Vários centros médicos estão a utilizar o transplante de pulmão em pessoas que sofrem de fibrose pulmonar idiopática grave.

O prognóstico é muito variável. A maioria dos doentes piora. Alguns sobrevivem durante anos, outros morrem ao fim de alguns meses.

A pneumonia intersticial descamativa responde melhor ao tratamento com corticosteróides, sendo maior o período de sobrevivência e menor o índice de mortalidade em doentes que sofrem desta variante. A pneumonia intersticial linfóide melhora por vezes com corticosteróides.



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