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Histiocitose X


A histiocitose X é um conjunto de perturbações (doença de Letterer-Siwe, doença de Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinófilo) em que proliferam macrófagos anormais (histiocitos) e outro tipo de células do sistema imunitário chamadas eosinófilos, especialmente no osso e no pulmão, provocando muitas vezes a formação de cicatrizes.

A doença de Letterer-Siwe começa antes dos 3 anos de idade e, sem um tratamento adequado, é geralmente mortal. Os histiocitos não só deterioram os pulmões, mas também a pele, os gânglios linfáticos, os ossos, o fígado e o baço. Pode produzir-se também o colapso pulmonar (pneumotórax).

A doença de Hand-Schüller-Christian começa geralmente na primeira infância, mas pode aparecer também em pessoas de meia idade. Os pulmões e os ossos são afectados com maior frequência. Em casos excepcionais, a lesão da hipófise pode provocar por um lado a protrusão dos globos oculares (exoftalmos) e, por outro, a diabetes insípida (Ver secção 13, capítulo 144), um processo em que se produz grande quantidade de urina que chega a provocar desidratação.

O granuloma eosinófilo tende a manifestar-se entre os 20 e os 40 anos. Geralmente, afecta os ossos, mas em 20 % dos casos afecta também os pulmões, que, por vezes, são os únicos afectados. Quando afecta os pulmões, pode surgir tosse, falta de ar, febre e perda de peso; no entanto, algumas pessoas não têm sintomas. Uma complicação frequente é o colapso pulmonar (pneumotórax).

A recuperação pode ser espontânea em indivíduos com a doença de Hand-Schüller-Christian ou com o granuloma eosinófilo. O tratamento para as três doenças baseia-se em corticosteróides e fármacos citotóxicos como a ciclofosfamida, embora nenhuma terapia seja claramente eficaz. Para a complicação óssea o tratamento é semelhante ao dos tumores ósseos. (Ver secção 5, capítulo 49) Geralmente, a morte é consequência da insuficiência respiratória ou cardíaca.



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