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Esclerodermia


A esclerodermia (esclerose sistémica) é uma doença crónica caracterizada por alterações degenerativas e endurecimento dos tecidos da pele, articulações e órgãos internos, e pela dureza e espessamento anormais das paredes dos vasos sanguíneos.

Desconhece-se a sua causa. A perturbação é quatro vezes mais frequente em mulheres que em homens e nas crianças é pouco comum. A esclerodermia pode apresentar-se como parte de uma doença mista do tecido conjuntivo.

Esclerodermia

Cara com pouca expressividade, limitação da abertura bocal e aparecimento de sulcos peribocais abundantes.

Sintomas

Os sintomas iniciais mais habituais são o espessamento e inchaço das pontas dos dedos. É também frequente a doença de Raynaud (Ver secção 3, capítulo 28) caracterizada por palidez e formigueiro nos dedos, por vezes com franco entorpecimento, em resposta ao frio ou a uma perturbação emocional. Os dedos tornam-se azuis (cianóticos) à medida que aquecem. Os sintomas precoces são frequentemente acompanhados por dores e achaques em várias articulações. Os primeiros sintomas de esclerodermia são, por vezes, acidez, dificuldade em deglutir e insuficiência respiratória; embora, em geral, apareçam mais tarde como consequência de uma lesão do esófago, do coração e dos pulmões.

A esclerodermia pode prejudicar zonas extensas da pele ou apenas dos dedos (esclerodactilia). Enquanto a doença evolui, a pele torna-se tensa, brilhante e mais escura; a do rosto estica-se, resultando daí uma incapacidade em mudar de expressão, como se trouxesse uma máscara. Aparecem veias com forma de aranha (telangiectasia) nos dedos, no peito, no rosto, nos lábios e na língua. Podem desenvolver-se tumefacções compostas de cálcio nos dedos, em outras zonas ósseas ou nas articulações.

Muitas vezes escuta-se um som áspero quando os tecidos inflamados roçam entre si, particularmente nos joelhos e por baixo destes. Os dedos, os pulsos e os cotovelos podem sofrer um processo de flexão progressiva (contractura) devido ao espessamento da pele. Também podem ocorrer feridas nas pontas dos dedos e nos nós dos dedos.

As cicatrizes afectam com frequência a extremidade inferior do esófago (o canal que liga a boca ao estômago), pelo que é dificultada a passagem dos alimentos para o estômago. Finalmente, desenvolve-se uma dificuldade na deglutição e há acidez na maioria dos indivíduos com esclerodermia. O crescimento de células anormais no esófago (síndroma de Barrett) aparece em quase um terço dos doentes, aumentando o risco de obstrução do esófago ou de cancro. A lesão nos intestinos pode interferir com a absorção dos alimentos (má absorção) e causar perdas de peso. O sistema de drenagem do fígado pode ser obstruído pelas cicatrizes do tecido (cirrose biliar), provocando lesões do fígado e icterícia.

A esclerodermia pode causar uma acumulação de tecido cicatricial nos pulmões, reduzindo desse modo a função respiratória durante o exercício físico. Também pode causar muitos e graves problemas cardíacos, como insuficiência cardíaca e perturbações do ritmo.

A esclerodermia pode provocar uma doença renal grave, cujo primeiro sintoma é, em geral, um aumento da pressão arterial repentina e progressiva. A pressão arterial elevada é um sinal de alarme, embora habitualmente possa ser controlada por meio de tratamento.

A síndroma CREST, também chamada esclerose cutânea limitada (esclerodermia), e em geral uma forma menos grave da doença já que é menos propensa a causar lesões importantes nos órgãos internos. CREST é uma sigla formada a partir das iniciais dos sintomas que caracterizam esta doença: cálcio depositado na pele e em todo o corpo, fenómeno de Raynaud, disfunção do esófago, esclerodactilia (lesões da pele dos dedos) e telangiectasia (veias em forma de aranha). A lesão da pele limita-se aos dedos. As pessoas que sofrem da síndroma CREST podem desenvolver hipertensão pulmonar, o que pode provocar insuficiência cardíaca e respiratória.

Diagnóstico

O médico apoia o diagnóstico de esclerodermia nas mudanças características na pele e nos órgãos internos. Os sintomas podem coexistir com os de outras doenças do tecido conjuntivo, mas a sua configuração é habitualmente característica. Os exames laboratoriais por si sós não podem identificar a doença, já que tanto os resultados como os sintomas variam enormemente entre as diferentes pessoas que dela sofrem. Contudo, as análises para detectar o anticorpo anticentrómero (parte de um cromossoma) podem ajudar a distinguir a esclerodermia cutânea limitada da forma mais generalizada.

Prognóstico e tratamento

O curso da esclerodermia é variável e imprevisível. Por vezes piora rapidamente, podendo originar a morte. Outras vezes, afecta apenas a pele durante décadas antes de afectar os órgãos internos, embora seja quase inevitável uma qualquer forma de lesão dos órgãos internos (como o esófago), inclusive na síndroma CREST. O prognóstico é pior para aqueles que apresentam sintomas precoces de problemas cardíacos, pulmonares ou renais.

Nenhum medicamento pode interromper a progressão da esclerodermia. Contudo, podem ser aliviados alguns dos sintomas e reduzida a lesão dos órgãos. Os medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (AINE) ou, por vezes, os corticosteróides, ajudam a aliviar a fraqueza e as dores musculares e articulares intensas. A penicilamina atrasa a velocidade de espessamento da pele e pode atrasar a implicação de órgãos internos adicionais, embora algumas pessoas não tolerem os seus efeitos secundários. Os medicamentos imunossupressores como o metotrexato podem ser úteis em alguns casos.

A acidez pode ser aliviada com uma dieta fraccionada (comer várias vezes por dia em pequenas quantidades), tomando antiácidos e anti-histamínicos que inibam a produção de ácido do estômago. É aconselhável dormir com a cabeceira da cama elevada. Por outro lado, a cirurgia pode corrigir por vezes problemas importantes de regurgitação do ácido do estômago (Ver secção 9, capítulo 101), assim como dilatar as zonas apertadas do esófago. A tetraciclina ou outros antibióticos podem contribuir para a prevenção da má absorção intestinal causada pelo aumento exagerado de bactérias no intestino lesado. A nifedipina pode aliviar os sintomas do fenómeno de Raynaud, mas também pode aumentar a regurgitação do ácido. Os medicamentos anti-hipertensores, sobretudo os inibidores do enzima conversor da angiotensina (IECA), são úteis no tratamento de doença renal e da pressão arterial elevada.

A terapia física e o exercício podem ajudar a manter a força dos músculos, mas não podem impedir a rigidez das articulações em posição de flexão.



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