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Perturbações da estimulação muscular


A via nervosa do cérebro para os músculos é complexa e uma disfunção em qualquer ponto do trajecto pode causar problemas musculares e do movimento. Embora o músculo em si esteja normal, sem o estímulo nervoso adequado debilita-se, atrofia-se e pode paralisar por completo. As doenças musculares provocadas pela disfunção nervosa incluem: esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig), atrofia muscular progressiva, paralisia bulbar progressiva, esclerose lateral primária e paralisia pseudobulbar progressiva. Desconhece-se a causa na maioria dos casos, mas parece que 10 % têm uma tendência hereditária.
Estas doenças têm semelhanças; em todas elas, os nervos espinhais ou cranianos que estimulam a acção muscular (nervos motores) são afectados por uma deterioração progressiva que provoca debilidade muscular e que no fim pode conduzir à paralisia.

No entanto, cada alteração afecta uma parte diferente do sistema nervoso e um grupo distinto de músculos, pelo que em cada uma destas doenças é mais afectada uma parte específica do corpo. Estas alterações são mais frequentes nos homens do que nas mulheres, e os sintomas costumam iniciar-se entre os 50 e os 60 anos de idade.

Sintomas

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença progressiva caracterizada por debilidade que muitas vezes se inicia nas mãos e, com menor frequência, nos pés. A debilidade pode progredir de forma unilateral, geralmente de baixo para cima, por um braço ou por uma perna. As cãibras musculares são também frequentes e podem preceder a debilidade, mas a sensibilidade é preservada. Com o tempo, para além da crescente debilidade produz-se espasticidade, com rigidez muscular, espasmos e até tremores. Os músculos laríngeos da voz e da deglutição podem debilitar-se, ocasionando uma dificuldade na articulação da linguagem (disartria) e na deglutição (disfagia). No final, a doença pode afectar o diafragma, produzindo alterações respiratórias; algumas pessoas podem necessitar de um respirador artificial.

A esclerose lateral amiotrófica é sempre progressiva, embora possa variar a velocidade da dita progressão. Aproximadamente, 50 % das pessoas afectadas morrem nos 3 anos posteriores ao início da doença, 10 % sobrevivem mais de 10 anos e só ocasionalmente uma pessoa poderá viver mais de 30 anos.

A atrofia muscular progressiva é semelhante à esclerose lateral amiotrófica, mas a sua progressão é mais lenta, não apresenta espasticidade e a debilidade muscular é menos grave. Os sintomas iniciais podem consistir em contracções involuntárias ou pequenos movimentos das fibras musculares. Muitas pessoas com esta perturbação sobrevivem mais de 25 anos.

Na paralisia bulbar progressiva são predominantemente afectados os nervos que controlam a mastigação, a deglutição e a fala, pelo que estas funções são cada vez mais difíceis. Nas pessoas com paralisia bulbar progressiva pode observar-se uma resposta emocional estranha, passando, sem razão, de um estado de alegria para outro de tristeza, sendo frequentes as explosões emocionais despropositadas. As dificuldades na deglutição ocasionam a aspiração para os pulmões de alimentos ou de saliva e a morte do doente costuma verificar-se entre 1 e 3 anos depois do início da doença, muitas vezes em virtude de pneumonia.

A esclerose lateral primária e a paralisia pseudobulbar progressiva são processos raros, de lenta evolução, variantes da esclerose lateral amiotrófica. A esclerose lateral primária afecta principalmente os braços e as pernas, enquanto a paralisia pseudobulbar progressiva afecta os músculos da cara, da mandíbula e da garganta. Em ambas as doenças, a rigidez muscular grave acompanha a debilidade muscular, não se produzindo contracções musculares nem atrofia; habitualmente desenvolve-se uma incapacidade ao longo de vários anos.

Diagnóstico

O médico suspeita da existência de uma destas doenças quando um adulto desenvolve uma debilidade muscular progressiva sem perda da sensibilidade. Certos exames e análises podem ser úteis para afastar outras causas de debilidade. A electromiografia, que regista a actividade eléctrica do músculo, permite estabelecer se o problema reside nos nervos ou nos músculos. (Ver secção 6, capítulo 60) No entanto, as análises laboratoriais não podem determinar qual das diferentes doenças nervosas está a provocar o problema. Para estabelecer o diagnóstico, o médico tem em conta quais são as partes afectadas do corpo, quais os sintomas que aparecem inicialmente e como mudam ao longo do tempo.

Tratamento

Não existe um tratamento específico nem se conhece uma cura para estas perturbações. A fisioterapia pode ser útil para manter o tónus muscular e prevenir a rigidez muscular (contracturas). Deve ter-se muito cuidado ao alimentar as pessoas com dificuldades de deglutição, dado que podem engasgar-se; algumas devem alimentar-se através de uma gastrostomia (criação de uma abertura e colocação de uma sonda através da parede abdominal até ao estômago). O medicamento baclofeno é útil para reduzir a espasticidade e, por vezes, para controlar as cãibras musculares. Outros fármacos podem reduzir as cãibras e diminuir a produção de saliva.

Estão a investigar-se certas substâncias que promovem o crescimento dos nervos (factores neurotrópicos), mas até à data os estudos clínicos não demonstraram a sua eficácia.



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