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Neuropatias hereditárias


As neuropatias hereditárias são perturbações do sistema nervoso que se transmitem geneticamente de pais para filhos. As neuropatias hereditárias classificam-se em três categorias: as neuropatias motoras hereditárias, que afectam somente os nervos motores; as neuropatias sensitivas hereditárias, com afecção somente dos nervos sensitivos, e as neuropatias sensitivo-motoras hereditárias, que afectam tanto os nervos sensitivos como os motores. Nenhuma destas neuropatias é frequente, mas de entre elas as neuropatias sensitivas hereditárias ainda são as mais raras.

A mais frequente das neuropatias hereditárias é a doença de Charcot-Marie-Tooth (também conhecida como atrofia muscular peroneal), que afecta o nervo peroneal e se caracteriza por debilidade e atrofia dos músculos peroneais da perna. A doença é de hereditariedade auto-sómica dominante, e os sintomas dependerão da forma como se herda a doença. (Ver secção 1, capítulo 2)

As crianças com o tipo 1 da doença apresentam debilidade na metade inferior das pernas até metade da infância, o que provoca um pé pendente e uma atrofia progressiva dos músculos da barriga da perna («deformidade em perna de cegonha»). Mais tarde inicia-se uma atrofia da musculatura da mão e as crianças perdem a sensibilidade à dor e à temperatura tanto nas mãos como nos pés. A doença progride, mas não afecta a expectativa de vida. As pessoas com o tipo 2 evoluem mais lentamente e costumam apresentar sintomas semelhantes numa fase mais tardia da via.

A doença de Déjerine-Sottas (também conhecida como neuropatia intersticial hipertrófica) é ainda mais rara do que a doença de Charcot-Marie-Tooth e aparece na infância como uma debilidade progressiva, com perda da sensibilidade nas pernas. A debilidade muscular progride com maior rapidez do que a doença de Charcot-Marie-Tooth.

Os médicos podem diferenciar a doença de Charcot-Marie-Tooth da de Déjerine-Sottas e de outras causas de neuropatias baseando-se na distribuição característica da debilidade muscular, na idade de início, nos antecedentes familiares, nas deformidades dos pés (com arcos pronunciados e dedos em martelo) e nos resultados dos estudos de condução nervosa. Não existe ainda um tratamento que evite a progressão desta doença, mas os aparelhos ortopédicos ajudam a corrigir o pé pendente e, por vezes, está indicada a cirurgia ortopédica.



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